مــوســـوعــه عــن فــقــر الــدم

[ابو طارق الزهراني]

موسوعـــة فقـــر الـــدم ×~


السلام عليكم ورحمة الله وبركاته


جميعنا نعلم ان اصابتنا بفقر الدم هو نتيجة سوء التغذيه سواء تغذيتنا او تغذية ابناءنا
فماهو (فقر الدم الغذائي؟؟؟؟؟؟؟)



فقر الدم الغذائي


قبل الحديث عن فقر الدم الغذائي علينا أولاً التعرف على الدم ووظيفته في جسم الإنسان ..
لكريات الحمراء وظيفة أساسية وهي حمل الأكسجين O2 من الرئتين إلى الأنسجة وحمل ثاني أكسيد الكربون Co2 من الأنسجة إلى الرئتين ليتخلص منه الجسم ونقل المواد الغذائية والهرمونات والأملاح وإفرازات الخلايا وغيرها مننجميع أجزاء الجسم , فهو الناقل الأساسي وبدونه لن تستمر الحياة ..



ويقدر عمر كريات الدم الحمراء بـ ( 120 ) يوماً , وتحتوي على مادة بروتينية متخصصة بهذا الغرض هي الهيموجلوبين , ويتكون الهيموجلوبين من أربعة جزيئات هيم تحتوي على ذرات الحديد في حال الإختزال ( فيروس , Ferrous Fe+2 الجلوبين Globin ) وهو الجزء البروتيني المتكون من أربعة سلاسل أحماض أمينية Amino Acid Chains ..


المصدر الأساسي لإنتاج كريات الدم الحمراء هو نخاع العظام ( Bone Marrow ) , ولكن في حالات فقر الدم الشديد مثل حالات تكسر الدم يبدأ الكبد والطحال بانتاج الكريات كمساعدة للنخاع مما يؤدي إلى تضخمها ..


ويمثل الدم من 5 - 6% من وزن الجسم العادي , وتصل عدد الخلايا الحمراء إلى حوالي 5 ملايين خلية لكل مليمتر مكعب ..


ماهو فقر الدم ؟؟


يحدث فقر الدم عندما يقل مستوى الهيموجلوبين عن الحدود الفيصلية التي اقترحتها منظمة الصحة العالمية , فهي عند مستوى سطح البحر كما يلي :.



الأطفال عمر 6 أشهر إلى 6 سنوات : 11 جم / 100 مل
الأطفال عمر 6-14 عاماً : 12جم / 100مل
الذكور البالغين : 13 جم / 100 مل
الإناث البالغات : 12 جم / 100 مل
السيدات الحوامل : 11 جم / 100 مل


أما بالنسبة للأشخاص الذين يعيشون أعلى من مستوى سطح البحر فإن القيم المعطاة لتركيز الهيموجلوبين سوف تكون أعلى ..


أما فقر الدم الغذائي فيعرف بأنه حالة من عدم قدرة النسيج على المكون لكريات الدم الحمراء من الوصول إلى التركيز الطبيعي لخضاب الدم ( للهيموجلوبين ) بسبب نقص الإمداد لواحد أو أكثر من المغذيات الضرورية التي سيفصل الكلام عنها لاحقاً , وقد تتفاقم هذه الحالة بالفقد الأكبر لخلايا أو كريات الدم الحمراء ..


بعض أنواع فقر الدم الغذائي :..


من أهم أنواع فقر الدم الغذائي في العالم وفي الوطن العربي :.



فقر الدم بسبب نقص الحديد ( عوز الحديد )


لقد وجد علماء الكيمياء أن معدن الحديد هو أكثر المعادن ثباتاً ولم يتوصل العلم إلى الآن من اكتشاف معدن له خواص الحديد في بأسه وقوته ومرونته وشدة تحمله للضغط ..
ويعتبر نقص الحديد هو الأكثر شيوعاً يليه نقص الفوليت ونقص فيتامين


والنحاس والبروتين , حيث تكون نادرة الحدوث في العالم العربي , ويكون نقص فيتامين ج السبب الأكبر في حدوث فقر الدم للأطفال حديثي الولادة , وقد تجتمع عدة أسباب معاً لتنتج فقر الدم فمثلاً النقص الغذائي متعددة الأسباب ..


وظائفه :..


من أهم وظائف الحديد في الجسم هي انتاج هيموجلوبين الدم ومايوجلوبين العضلات وهو الصورة التي يكون عليها الهيموجلوبين في العضلات , الحديد هو المعدن الذي يوجد بكميات كبيرة في الدم ..


وهو ضروري لأنظيمات كثيرة بما فيها الكاتلاز وهو مهم وضروري لسلامة جهاز المناعة وانتاج الطاقة ..


يحتوي جسم الإنسان البالغ على 3 - 5 جرام من الحديد .. تقريباً ثلثي الحديد موجود في الهيموجلوبين في كريات الدم الحمراء ( 2.5 - 3 جرام ) ..


يُخزن الحديد في الكبد والعضلات والخلايا الشبكية البطانية بواقع 0.5 - 1.5 جرام , ويكون ثلثيه على هيئة الفيرتين ( مركب من الحديد والبروتين ) القابل للذوبان في الماء والمتوفر مباشرة لإنتاج الهيموجلوبين وثلث على هيئة الهيموسيدرين ( مركب من الحديد والبروتين ) الغير قابل للذوبان في الماء ..


يحتاج الجسم أن يعوض ما يفقده يوميا من الحديد كما يلي :..


* يفقد الشخص البالغ من 0.5 - 1 مليجرام يومياً في البراز والعرق والبول .
* المرأة تفقد 30 - 40 مليلتر دم شهرياً أثناء الدورة الشهرية وهذا يعادل تقريباً 0.5 - 0.7 مليجرام من الحديد يوميا ً , وأثناء النمو عند الأطفال 0.6 مليجرام يومياً .
* أثناء الحمل 1 - 2 مليجرام يومياً .




ماهي أسباب فقر الدم ( نقص الحديد ) ؟؟



نقص تكوين كريات الدم الحمراء من ناحية العدد ومن ناحية حجم الخلايا وكذلك نقص تكوين الهيموجلوبين ..


عدم حصول الجسم على العناصر الغذائية الهامة أو كنتيجة لعدم استفادة الجسم من هذه العناصر لأن عمليات الإمتصاص داخل الجسم لا تحدث بطريقة طبيعية كما في حالات عدم مقدرة جدار الأمعاء الدقيقة من امتصاص فيتامين






نتيجة لغياب العامل الداخلي والتي تؤدي إلى ما يسمى بفقر الدم الغذائي ..





فقد الحديد الناتج عن النزيف الدموي , ومن أهم هذه الأسباب :.




- أثناء الدورة الشهرية عند النساء .

- قرح المعدة والإثنى عشر , سرطان المعدة , القولون .

- الآثار الجانبية للأدوية كتقرحات المعدة التالية الأسبرين ومضادات الإلتهابات الغير أستيرودية .
- الإصابة بالدودة الشصية والتي تلتصق بجدار الأمعاء وتمتص الدم .
- زيادة احتياجات الجسم من الحديد أثناء فترة الحمل والرضاعة , أثناء نمو الأطفال وفي الأطفال الخدج .
- قلة امتصاص الحديد في حالات نقص الإمتصاص وبعد عمليات استئصال المعدة أو جزء منها .
- نقص الحديد في الغذاء من سوء التغذية أو الإعتماد على الخضار في الأكل وعدم أكل اللحوم , الإعتماد على الرضاعة الطبيعية فقط وعدم دعمها للرضع الذين أعمارهم فوق 6 شهور .






الأسباب التي تؤثر على امتصاص الحديد :.




** الحديد الهيمي يُمتص أفضل بكثير مننالحديد غير الهيمي ..




** حديد الفيروز يمتص أفضل بكثير من حديد الفيريك ..




** حموضة المعدة تساعد على بقاء الفيروز على حالته الكيميائية وبالتالي الإمتصاص الجيد .




** إتحاد الحديد مع الفوسفات والفايتيت في الطعام يقلل من امتصاصه .




** يزداد امتصاص الحديد من الأمعاء في حالة نقصه في الجسم وفي حالات زيادة إنتاج كريات الدم الحمراء ( مثل تكسر كريات الدم الحمراء , بعد فقد الدم بالنزف ) .




** يقل امتصاص الحديد من الأمعاء في حالة زيادته في الحسم .




بعد امتصاص الحديد من جوف الأمعاء يمر عبر الخلايا ( يخزن جزء منه على هيئة الفريتين ) إلى الدم .

مستوى الحديد في الدم الطبيعي يكون من 11-30 مايكرومول / لتر دم .

وينتقل الحديد في الدم بواسطة بروتين الترانسفرين والذي ينتجه الكبد , يتحد جزيء الترانسفرين مع ذرتين من حديد الفيريك ( الحديديك ) والذي بدوره ينقلهما إلى نخاع العظم لتستخدمه الخلايا التي تنتج كريات الدم الحمراء لإنتاج الهيموجلوبين ..







يستخدم الجسم البالغ تقريباً 20 مليجرام من الحديد يومياً لإنتاج الهيموجلوبين ..




أعراض وعلامات فقر الدم :..




بصورة عامة هناك نوعان من الأعراض :




# أعراض المرض الأصلي المسبب .




# الأعراض الأخرى التي يشكو منها المصاب , وهذه تقسم إلى قسمين :




1) أعراض وعلامات عامة تشاهد في كل أنواع فقر الدم :,,




الشحوب , سرعة التعب , ضعف عام بالعضلات , صداع , دوار مع الشعور بعدم الثبات والشعور بالسقوط وفقدان الوعي , طنين الأذن , الغشية , انقطاع التنفس أثناء الجهد , الذبحة الصدرية ( نقص تروية القلب ) , تسرع دقات القلب أو الخفقان , العرج المتقطع وهو عبارة عن ألممفي الساق أثناء المشي نتيجة نقص تروية العضلة بالأكسجين .. وفي هذه الحالة نتيجة نقص الهيموجلوبين .. وغيرها ..







وطبعاً ليس من الضروري أن يشكو المريض من كل هذه الأعراض السابقة , وإنما في حالات كثيرة تنحصر الشكوى بعرض واحد أو أكثر وذلك حسب شدة فقر الدم لديه ..




2) أعراض وعلامات خاصة بفقر الدم ( نقص الحديد ) :,,




مثل تغيرات في الفم واللسان والأظافر .. فالغشاء المخاطي للسان يصبح في نسبة لابأس بها من المرضى شاحباً ناعماً وبراقاً , وتضمر الحليمات اللسانية ( خاصة على الجانبين ) , ويكون اللسان غير مؤلم إلا إذا أصيبت بقع منه بالإلتهاب .. أما الغشاء المخاطي للفم والوجنتين فقد يبدو بلون أحمر , وقد تظهر تشققات على جانبي الفم والتي يطلق عليها بالصوار ( صعوبة البلع مع التهاب اللسان ) .. أما الأظافر فتبدو مسطحة أو مقعرة كالملعقة وسرعة انكسارها , هشاشة وسقوط الشعر , أما الطحال فقد يتضخم في بعض الحالات ..










المصادر الغذائية التي تقي من فقر الدم الغذائي














يوجد الحديد في الكبد واللحوم الحمراء والبيض والسمك والخضروات الورقية والحبوب الكاملة والخبز المدعم بالحديد وكذلك البلح والتين والخوخ والزبيب والعسل الأسود وخميرة البيرة ونخالة القمح وفول الصويا وبذور السمسم ...








ويمكن أن يقسم وجود الحديد في الطعام إلى مصدرين :..









1- حديد غير هيمي Non-Haem Iron :








والحبوب هي المصدر الأساسي له وبخاصة المنتجات المدعمة بالحديد ..








2- حديد هيمي Haem Iron :








المصدر الأساسي له هو الهيموجلوبين ( صبغة الدم ) Haemoglobin والمايوجلوبين ( نظير الهيموجلوبين في العضلات ) Myoglobin المتوفران في اللحوم والأعضاء ( الكبد ) الحمراء ..








العلاج :..








* هدف العلاج هو زيادة خضاب الدم بواقع 1جم أسبوعياً حتى الوصول للمستوى الطبيعي للمريض , وبعدها استمرار العلاج لتعويض مخزون الحديد على الأقل لمدة 3 شهور مثل أقراص مركبات الحديد ..








* حقن الحديد وهي تعطى في الحالات الشديدة والتي لاتحتمل العلاج عن طريق الفم أو التي لديها نقص الإمتصاص إو في حالات التهابات الأمعاء المزمنة مثل مرض كرون ومرض التهاب القولون التقرحي ..








*





*





*











فقر الدم المصاحب لنقص الفوليت ( حمض الفوليك / الفولاسين )








تكمن أهمية حمض الفوليك في إعطاء وحدات كربون منفردة إلى مختلف الجزيئات لإعادة بناء الخلية وتخليق البروتين .. لذلك في حالة نقص حمض الفوليك أو أي من المركبات الأخرى فإن أجهزة الجسم الأكثر تأثراً هي التي تتطلب تبدلاً خلوياً سريعاً مثل تكوين كريات الدم الحمراء وخلايا الجهاز الهضمي ..








كما يساعد حمض الفوليك في تصنيع بعض الأحماض الأمينية الأساسية في الجسم ( تحويل الجلاسين إلى سيرين وتحويل الهيموسستين إلى مثيونين ) ..








عند نقص الفوليت قد يحدث خللاً في تخليق حمض الـ DNA والذي يتسبب بالتغيرات الجسمية في خلايا الدم الحمراء المتكونة والتي تسمى ( فقر الدم التضخمي ) ..








مصادر الفوليت الغذائية :..








تتوفر الفوليت بكثرة في العديد من الأغذية مثل اللحوم ومنتجات الألبان والخضروات والفاكهة والحبوب ..








وتتأثر الفوليت بالطبخ الطويل للأغذية بسبب تأثرها السريع بالحرارة ..








المعروف أن جزء من الفوليت الممتص بواسطة الجزء العلوي من الأمعاء الدقيقة يعاد إفرازها في الصفراء , كما أن بضها يفقد مع البراز ويتزايد هذا الفقد في حالة الإسهال الشديد ..








في حالة التغذية الطبيعية فإن المخزون من الفوليت يكون كافياً لحاجة الجسم ..









ويتكون المخزون الرئيسي من الفوليت في الشهور الثلاثة الأخيرة من الحمل , لذلك عند الولادة المبكرة أو عندما يكون المولود ناقصا النمو يكون مخزون الفوليت قليل غذائياً ..
















كيف أعرف أنني أعاني من نقص الفوليت ؟؟







يشترك نقص الفوليت ببعض المواصفات والأعراض مع نقص فيتامين



وذلك للتداخل الشديد بينهما , وتظهر عادة الأعراض بصورة تدريجية وذلك بشحوب الجلد وفقد النشاط مع ضعف عضلي عام وشعور دائم بالتعب ويصاحبه فقدان الشهية , كما يلاحظ احمرار وانتفاخ اللسان مع ضمور براعم اللسان , ويكون الطحال متضخماً بدرجة متوسطة ..









وأغلب الأعراض وضوحاً تكون التغيرات التي تحصل لمكونات الدم حيث يعاني المريض من نقص حاد بعدد الخلايا بصفة عامة خاصة خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية , وتكون خلايا الم الحمراء أكبر من العادية وذات شكل بيضاوي ..








أما نقص الفوليت عند المرأة الحامل فهو من الأمراض الخطيرة لأنه قد يؤثر على تخليق الجنين وقد يؤدي إلى تشوهات خلقية عديدة مثل تشوهات القناة العصبية وعدم اكتمال الفقرات القطنية , وعدم اكتمال الجزء الرئيسي في المخ .. هذا بالإضافة إلى عيوب الجهاز البولي وموت الجنين .. لذا كان من الواجب أن تنصح المرأة على تناول كمية إضافية من الفوليت شهر قبل الحمل وربما الثلاثة أشهر الأولى من الحمل ..







المقدار الذي يحتاجه الفرد يوميا ً من الفوليت :.





الأطفال من سن 1 - 7 سنوات 100 ميكروجرام ..









الأطفال من سن 8 - 11 سنة 150 ميكروجرام ..








الأطفال الأكثر من سن 12 والبالغين يحتاجون إلى 200 ميكروجرام ..








المرأة الحامل تحتاج ضعف ذلك المقدرا وهو 400 ميكروجرام ..










*






*




*









فقر الدم الناتج عن نقص فيتامين ب 12







إن نقص فيتامين B12 في الإنسان مثل نقص الفولات قد يؤدي إلى تأثر تخليق الحمض النووي DNA ..







وبالتالي قلة تكاثر الخلايا , ويؤدي ذلك إلى ظهور كريات دم حمراء كبيرة ( فقر الدم التضخمي ) , وكذلك تغير لخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية والخلايا الطلائية في الجسم ككل ..







كما أن لهذا الفيتامين أهمية في بقاء الجهاز العصبي يعمل بصورة جيدة , فنقصه قد يؤدي للإضطراب في الجهاز العصبي وفي الحالات التي تكون أقل من الحداة قج تؤدي لإلى انحلال الحبل الشوكي وعدم تكون النخاع ..







أين يوجد فيتامين



B12 ؟؟








مصادره الأساسية هي البكتيريا المفيدة في معدة الحيوانات , حيث يمتص ويتجمع في الجسم .. لذلك كانت أغنى مصادره أعضاء الحيوانات ( الكبد , الكلى , القلب ) حيث تحتوي على أكثر من 10 ميكروجرام /100 جرام ..




وأيضا الألبان المجففة قليلة الدسم وبعض الأطعمة البحرية التي يكون تركيز هذا الفيتامين فيها من 3 - 10 ميكروجرام / 100 جرام والتي تعتبر نسبة متوسطة .. إن فيتامين




لا يتوفر في الأغذية النباتية إلا إذا كانت ملوثة بالأحياء الدقيقة , وهذه تعتبر المصدر الرئيسي للفيتامين عند النباتيين ..









الفيتامين المتناول يحدث لها تحرر من الطعام أثناء الهضم بواسطة العصارات الهاضمة للمعدة , ثم يتحد الفيتامين المحرر مع عامل داخلي يفرز بواسطة الخلايا الجدارية للمعدة مكوناً مركباً معقداً يستمر بالأمعاء إلى الجزء الأخير المسمى باللفائف حيث يمتص الفيتامين من خلال الخلايا إلى مسار الدم .إن فيتامين



يقاوم الحرارة خاصة إذا كان في وسط قلوي الطبخ لفترة طويلة , وبحرارة عالية قد يفقد فاعليته بنسبة 30% ..









ماهي أسباب نقص فيتامين





** يبدأ في الأطفال الرضع حديثي الولادة من أمهات ناقصي فيتامين

أو بمخزون بسيط جداً في أجسامهم , وفي هذه الحالة تظهر علامات نقص هذا الفيتامين عندهم في عمر 8 - 18 شهراً , أما الأطفال الأكبر عمراً فيعانون من النقص الفيزيائي للفيتامين ..









** استئصال المعدة بالكامل يزيل جميع الخلايا التي تفرز العامل الداخلي السابق الذكر والذي يتحد مع الفيتامين , وبالتالي لا يحدث امتصاص للفيتامين .. كذلك أمراض المعدة ..







هناك أيضاً حالات تضييق أو ربط الأمعاء وغيرهما مما يسبب ركوداً لمحتويات الأمعاء الدقيقة ونموا ً متزايداً للبكتيريا وتتحول إلى غير طبيعية ..







نتائج نقص الفيتامين ومضاعفاته :..







إن نقص مخازن الجسم من الحديد والفوليت وفيتامين قد يؤدي إلى أعراض مرضية بسيطة مثل نقص الطاقة , الشعور بالتعب , نقص القدرة على التركيز والميل للنوم .. ولكن مع تقدم الحالة قد يعاني المريض من اضطرابات في الجهاز التنفسي والجهاز الدوري والأعصاب والمخ والصداع والشحوب وطنين في الأذن وقد يصاحبه فقدان الرغبة الجنسية ..







أما ما يسمى بالأنيميا ضخمة الخلايا الذي يحصل عند نقص الفولات أو نقص فيتامين , كثيراً ما تؤدي إلى تورم اللسان وأحياناً التهاب الفم وزيادة تلون الجلد والأغشية المخاطية , ويكون هذا التلون مميزاً ومكثفاً عند السلاميان السفلي للأصابع وداخل السلاميات وعند مناطق الضغط على الجلد ..







أما النقص الحاد فقد يؤدي إلى الخرف مما يؤدي ذلك عند الصغار إلى التأخير في النمو الذهني وتشنجات وحركات لا إرادية والغيبوبة , وقد تؤدي إلى الموت ..







العلاج ..







إذا كان سبب النقص هو قلة المتناول من الفيتامين فيفضل التأكيد على تناول اللحوم والأسماك والحليب أو بواسطة تناول جرعات عن طريق الفم بمعدل 1 ميكروجرام / يوميا خاصة للنباتيين ويكون ذلك في حالة الإمتصاص الطبيعي ..







أما في حالة الإمتصاص الغير طبيعي فإن العلاج يكون عن طريق زرق الأبر , حيث يستجيب المرضى لجرعات أكبر .. ويكون الحقن أسبوعياً بكميات 50 - 100 ميكروجرام من ( سيانو) أو ( هيدروكسي ) كوبالامين حيث توفر كمية كافية من الفيتامين وتدعم المخزون في الجسم وحتى يعود خضاب الدم لحالته الطبيعية .. وقد يستمر العلاج مدى الحياة في حالة الأنيميا الخبيثة ..







الوقاية خير من العلاج ..






يجب إمداد امهات والأطفال الرضع بصورة كافية من الفيتامين حتى يحين الوقت مع النمو لإعطاء وجبات مختلطة لهم تحتوي على كميات إضافية من الفيتامين ..







ولاتوجد أي شواهد توجب إعطاء الأم الفيتامين خلال الحمل في الظروف الطبيعية وحالة التغذية الطبيعية ..






هذا ويمكن معالجة أنواع أخرى من فقر الدم المنتشرة في المملكة والتي أسبابها وراثية ..






فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية Aplastic Anemia




مقدمة عن فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية



يعتبر مرض فقر الدم اللا تنسجي أو الأنيميا الأبلاستية Aplastic Anemia من الحالات النادرة لكنها في غاية الخطورة. و تصيب مختلف الأعمار. و تحدث نتيجة فشل النخاع العظمي في إنتاج خلايا الدم المختلفة.




يحتوي الدم على أنواع متنوعة من خلايا الدم: خلايا الدم الحمراء، خلايا الدم البيضاء، و الصفائح الدموية. و كل نوع من الخلايا له دور هام لجسم الإنسان. خلايا الدم الحمراء تقوم بحمل الأكسجين، و خلايا الدم البيضاء تقوم بمهاجمة أي عدوى تدخل الجسم سواء بكترية أو فيروسية أو طفيلية، و الصفائح الدموية تساعد الدم على التجلط في حالة الجرح و النزيف.




و في حالة فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية يتوقف النخاع العظمي عن إنتاج خلايا دم جديدة و هذا يعني قلة الأكسجين الذي يصل للجسم، و زيادة خطورة الإصابة بالعدوى، و كذلك عدم السيطرة على النزيف عند حدوثه.




و هناك عدة طرق للعلاج منها العلاج الدوائي، نقل الدم، و زرع النخاع العظمي.






أسباب فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية



يحتوي تجويف العديد من عظام الجسم على مادة إسفنجية حمراء اللون تسمى النخاع العظمي Bone marrow.




و النخاع العظمي له وظيفة في غاية الأهمية فهو يحتوي على خلايا تسمى




التي تعتبر الخلايا الأولية لتصنيع باقي خلايا الدم ( خلايا الدم الحمراء، خلايا الدم البيضاء، الصفائح الدموية ). فيتم إنتاج خلايا الدم المختلفة في النخاع العظمي ليدخل في مجرى الدم.





يحتاج النخاع العظمي باستمرار إلى إنتاج خلايا دم جديدة لتحل محل الخلايا القديمة. فكل نوع من خلايا الدم له عمر يعيشه و بعده يموت و يحتاج أن يتم التعويض بدلا منه بخلايا جديدة. مثلا خلايا الدم الحمراء تعيش لمدة 120 يوم، الصفائح الدموية 7 أيام، و أغلب خلايا الدم البيضاء تعيش يوم واحد أو أقل. و في الحالات الطبيعية يقوم النخاع العظمي بتوفير الأعداد اللازمة من خلايا الدم. أما في حالة فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية يحدث تدمير للنخاع العظمي مما يتسبب في نقص في خلايا الدم التي يتم إنتاجها.




و تتلخص أسباب تدمير النخاع العظمي في الآتي:





التعرض لجرعات عالية من الأشعة ( أثناء العلاج الإشعاعي ) أو العلاج الكيميائي في حالات علاج أمراض الأورام السرطانية. فالعلاج الكيميائي أو الإشعاعي يقوم بتدمير الخلايا السرطانية و لا يميز بينها و بين الخلايا الأولية للنخاع العظمي فيقوم بتدميرها أيضا مما يتسبب في الإصابة بفقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية.



التعرض لمواد كيميائية سامة.



استخدام بعض الأدوية مثل بعض أدوية علاج
و بعض أنواع المضادات الحيوية.



اختلال في جهاز المناعة.



عوامل وراثية.



أسباب غير معروفة. أحيانا تحدث الإصابة فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية لأسباب غير معروفة و تسمى افقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية غير معروفة السبب Idiopathic aplastic anemia.








أعراض و تشخيص فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية

تنتج فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية من نقص واحد أو أكثر من خلايا الدم. و تحدث الإصابة بالأنيميا الأبلاستية إما فجأة أو تدريجيا خلال أسابيع أو شهور. و بدون العلاج قد يتطور المرض و يهدد حياة المريض.


و تتضمن الأعراض الآتي:


انخفاض عدد كرات الدم الحمراء يؤدي إلى الأنيميا مما يتسبب في:



الشعور العام بالتعب.
الدوخة و الصداع.
ضيق التنفس عند القيام بمجهود.
سرعة ضربات القلب. و يرجع ذلك إلى أنه عند حدوث نقص في عدد كرات الدم الحمراء فإن القلب يزيد من ضخه للدم حتى يستطيع تعويض النقص في كرات الدم الحمراء و توصيل الأكسجين إلى كل أجزاء الجسم.
شحوب لون الجلد.


انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء يؤدي إلى:



الإصابات المتكررة بالعدوى سواء البكتيرية، الفيروسية أو غير ذلك.


انخفاض عدد الصفائح الدموية يؤدي إلى:



ظهور كدمات في أي جزء من الجسم بدون أي سبب واضح.
ظهور بقع أو حبيبات صغيرة حمراء تحت الجلد.


نزيف الأنف و نزيف اللثة.
زيادة مدة النزيف عند الإصابة بجرح.
تشخيص فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية Diagnosis



يتم تشخيص مرض فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية من خلال:



تحليل صورة دم كاملة Complete blood count يظهر نقص شديد في عدد خلايا الدم الحمراء، البيضاء، و الصفائح الدموية


عينة من نخاع العظام Bone Marrow Biopsy:

يستخدم الطبيب إبرة سميكة لأخذ عينة صغيرة من العظم و النخاع من العظم الحرقفي ( أعلى الفخذ ) Hip bone أو أي عظمة كبيرة أخرى في الجسم. و يتم ذلك باستخدام المخدر الموضعي. ثم يقوم الطبيب أخصائي الأمراض Pathologist بفحص العينة تحت الميكروسكوب حيث يظهر نقص في عدد خلايا الدم عن المعدل الطبيعي.
علاج فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية


تتراوح شدة مرض فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية من درجة بسيطة، متوسطة، أو حادة ( شديدة ). في الحالات الحادة من المرض يكون هناك نقص شديد في أعداد خلايا الدم مما يعرض حياة المريض للخطر و يحتاج لدخول المستشفى فورا لأن العلاج في تلك الحالات يكون زرع النخاع العظمي. أما في الحالات البسيطة أو المتوسطة من المرض فلا تحتاج إلى المستشفى، و يتمثل العلاج في نقل الدم و استخدام الأدوية.

وتتمثل طرق العلاج في الآتي:
نقل الدم Blood transfusion

أغلب المرضى المصابين بفقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية تحتاج إلى النقل المتكرر للدم. فيتم نقل خلايا الدم الحمراء أو الصفائح الدموية أو الاثنان معا تبعا لحالة المرض. و لا يعتبر نقل الدم علاج نهائي من المرض، فهو فقط يعوض النقص في خلايا الدم التي لا يقوم النخاع العظمي بإنتاجها و بالتالي يسيطر على أعراض نقص تلك الخلايا.

خلايا الدم الحمراء Red blood cells: نقل خلايا الدم الحمراء يؤدي إلى ارتفاع عددها بالدم و بالتالي تختفي أعراض الأنيميا و التعب الذي يعاني منه المريض. و يتم اختيار متبرع تتطابق فصيلة دمه مع فصيلة دم المريض. و تستمر الخلايا المنقولة في دم المريض لمدة شهر أو أكثر.
الصفائح الدموية Platelets: يتم تجميع الصفائح الدموية بعد فصلها من دم المتبرع بطريقة معينة ثم يتم إعطائها للمريض.
خلايا الدم البيضاء White blood cells: نظرا لقصر عمر خلايا الدم البيضاء يكون من الصعب نقلها للمريض. لذلك يكون المريض معرض للعدوى بسهولة فلا يوجد في دمه خلايا دم بيضاء تكفي لمواجهة أي عدوى يتعرض لها.
أدوية مثبطة لجهاز المناعة Immunosuppressant drugs
في بعض الحالات يتم استخدام أدوية مثبطة لجهاز المناعة للعلاج لأنه قد يكون سبب الإصابة بفقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية هو اضطراب جهاز المناعة فيبدأ في مهاجمة الخلايا الموجودة في النخاع العظمي. فعند استخدام تلك الأدوية تقوم بتثبيط نشاط جهاز المناعة فلا يؤثر على النخاع العظمي و يبدأ النخاع العظمي إنتاج خلايا دم جديدة.

و مثال تلك الأدوية الجلوبولين المضاد للخلايا الثيموسية anti-thymocyte globulin - Thymoglobulin، السيكلوسبورين cyclosporine. و يتم استخدامها بجانب أدوية الكورتيكوستيرويد Corticosteroids .

منشطات النخاع العظمي Bone marrow stimulants
هناك بعض الأدوية تؤدي إلى تحفيز و تنشيط النخاع العظمي لإنتاج خلايا دم جديدة.
زرع النخاع العظمي Bone marrow transplantation
يتم استبدال النخاع العظمي للمريض بنخاع عظمي أخر لشخص سليم ( متبرع). يعتبر زرع النخاع العظمي هو الخيار الوحيد الناجح في الحالات الحادة ( الشديدة ) من مرض فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية. و نسبة نجاحه أكثر من 50% من الحالات التي يكون فيها المتبرع ليس من أقارب المريض. و عندما يكون المتبرع من أقارب المريض تزداد فرصة نجاح العلاج فبين كل 5 حالات يتم علاج 4 حالات بنجاح.


عند إيجاد المتبرع المناسب يتم عمل الفحوصات اللازمة له. و يتم استنفاذ النخاع العظمي للمريض باستخدام الأشعة أو أدوية كيميائية. ثم يتم أخذ النخاع العظمي من المتبرع بطريقة جراحية. بعد ذلك يتم إدخال النخاع العظمي في دم المريض من خلال الوريد. فينتقل النخاع العظمي إلى تجاويف العظام ثم يبدأ في تكوين خلايا دم جديدة خلال 3 - 4 أسابيع.

و تحتاج عملية زرع النخاع العظمي المكوث في المستشفى فترة طويلة مع تناول بعض الأدوية التي تمنع رفض الجسم للنخاع العظمي المنقول له.

أنيميا الفول
نقص أنزيم جلكوز-6-فوسفيت ديهيدروجيناس



وظيفة أنزيم G6PD مهمة لبقاء الإنسان
أنزيم G6PD يعتبر عامل مساعد أو محفز في تفاعلات الأكسدة والاختزال . وظيفة تفاعلات الأكسدة والاختزال هي نقل الإلكترونات من جزيء لآخر, الأكسدة هي خسارة الإلكترونات والاختزال هي زيادة الإلكترونات . وظيفة أنزيم G6PD هي تحفيز أكسدة الجلوكوز 6 فوسفات glucose-6-phosphate إلى 6-فوسفوجلكونيت 6-phosphogluconate , وفي نفس الوقت إختزال فوسفات نيكوتينامايد أديناين دينكليوتايد nicotinamide adenine dinucleotide phosphate أو +NADP إلى NADPH . أو ، فيما يتعلق بإنتقال الإلكترونات , يفقد الجلوكوز 6 فوسفات إلكترونين ليصبح 6-فوسفوجلكونيت و يكسب +NADP إلكترونين ليصبح NADPH . هذا التحويل ينتج سكر الريبوز ribose , الذي يعتبر عنصر أساسي لكل من الدي.إن.إيه DNA و الآر إن إيه RNA. هناك طرق أخرى خاصة بالتمثيل الغذائي لإنتاج الريبوز إذا كان هناك نقص في G6PD .



بالإضافة لإنتاج سكر الريبوز ، فإن إنزيم G6PD مسئول أيضا عن الحفاظ على المستويات الكافية لـ NADPH داخل الخلية . NADPH مادة حافزة أو عامل مساعد في عدة تفاعلات حيوية . يفيد NADPH للاحتفاظ بالجلوتاثيون glutathione في شكله المختزل . الجلوتاثيون glutathione المختزل ينقي أو ينظف الخلية من نواتج الأيض المؤكسدة الخطيرة ، فهو يقوم بتحويل الهيدروجين بروكسيد hydrogen peroxide الضار إلى ماء بمساعدة الإنزيم جلوتاثيون بيروكسيداس glutathione peroxidase . هناك طرق أخرى خاصة بالتمثيل الغذائي والتي يمكن أن تنتج NADPH في كل الخلايا في الجسم , باستثناء كربات الدم الحمراء حيث تفتقر للإنزيمات الأخرى التي تنتج NADPH . هذا مهم جدا لاستقرار كرات الدم الحمراء لأنها حساسة بصفة خاصة للتوترات المؤكسدة بالإضافة إلى أنها تحتوي فقط على إنزيم واحد لإنتاج NADPH لإزالة نواتج الأيض المؤكسدة الخطيرة . هذا هو السبب لماذا لا يوصف أدوية مؤكسدة للأفراد المصابين بنقص في إنزيم G6PD . فكريات الدم الحمراء في هؤلاء الأفراد غير قادرة على أن تتعامل مع هذا الضغط وبالتالي يبدأ تحللها .



التظاهرات الإكلينيكية
عندما لا تستطيع كريات الدم الحمراء نقل الأوكسجين في أنحاء الجسم بفاعلية ، تحدث حالة تسمى فقر الدم الانحلالي hemolytic anemia . بالإضافة لفقر الدم الانحلالي من الممكن أن يحدث الصفراء الخاصة بحديثي الولادة (اليرقان) ، ألم في البطن و / أو ألم في الظهر, دوار,
عسر التنفس ( تنفس غير منتظم ) و خفقان (ازدياد في النبض) .

صفراء حديثي الولادة (يرقان) Neonatal jaundice

هذه إحدى المشاكل التي تحدث فورًا بعد الميلاد . الصفراء الخاصة بحديثي الولادة (اليرقان) حالة شائعة بين كل المواليد , لكن عندما تستمر فإنه يشتبه بنقص إنزيم G6PD . هذه الحالة عبارة عن تغير اللون إلى الاصفرار في بياض العين والجلد و الأغشية المخاطية بسبب تكدس أملاح الصفراء bile salts في هذه الأنسجة . يحدث هذا نتيجة مباشرة للنشاط الغير كافي لإنزيم G6PD في. في بعض الحالات, تكون الصفراء (اليرقان) الخاصة بحديثي الولادة شديدة بالقدر الكافي لتسبب الموت أو ضرر عصبي دائم .

فقر الدم الانحلالي Hemolytic anemia

فقر الدم الانحلالي هو اضطراب أخر قد يسبب مشاكل للأفراد الذين يعانون من نقص إنزيم G6PD . يمكن أن تحدث نوبة فقر الدم الانحلالي بعد تناول بعض الأدوية المؤكسدة ، الفول, أو الإصابة ببعض. قد تؤدي نوبة انحلال الدم إلى الموت إن لم يتم علاجها بشكل جيد . لهذا يمنع المصابين بنقص الإنزيم من تناول بعض الأدوية . الموضوع المشترك بين كل هذه الأدوية هو أنها أدوية مؤكسدة في الأفراد المصابين بنقص الإنزيم ، وأن هذا التوتر المؤكسد قد يتسبب في تغيير طبيعة أو تسطح جزيء الهيموجلوبين , وهو الحامل الرئيسي للأوكسجين داخل كرة الدم الحمراء . هذا يتسبب في خسارة الوظيفة البيولوجية للهيموجلوبين ويؤدي ذلك إلى عجز كرة الدم الحمراء عن نقل الأوكسجين خلال الجسم بفاعلية . لبعض الأسباب المجهولة حتى الآن نجد أن بعض الأفراد لا يصابون بفقر الدم الانحلالي الناتج عن تناول بعض هذه الأدوية . بالطبع, يجب استشارة الطبيب دائمًا قبل تعاطي أي عقار .
كان بريماكون Primaquine, وهو أحد الأدوية المضادة ، الدواء الأول المتورط في التسبب بفقر الدم الانحلالي . يمنع تناول جميع أدوية الملاريا للشخص المصاب بنقص الإنزيم , لكن في حالات الملاريا الحادة البسيطة , يمكن إعطاء معظم الأدوية المضادة للملاريا بأمان . يجدر الملاحظة أن نقص الإنزيم G6PD قد يكسب الشخص مناعة ضد الإصابة بالملاريا وبالذات تلك التي يسببها الطفيل بلازموديوم فالسيبارام Plasmodium falciparum ، ويعود سبب ذلك إلى أن الطفيل يصيب كريات الدم الحمراء وفي حالة الأشخاص الذين يعانون من نقص الإنزيم فإنه ينقص لديهم أيضا مادة مهمة لاستمرار حياة طفيلي الملاريا .
بالإضافة لفقر الدم الانحلالي الناتج عن الأدوية ، يوجد أيضا فقر دم انحلالي ناتج عن تناول الفول ، ويدعى أنيميا الفول . فلقد كان نبات الفول أول منتج طعام يتورط في التسبب بإنحلال الدم في أفراد مصابين بنقص الإنزيم G6PD . استنشاق حبوب لقاح نبات الفول يمكن أن يسيبب فقر دم انحلالي ولهذا السبب نجد أن نقص الإنزيم G6PD يدعى أنيميا الفول .

خارج نطاق أنيميا الفول , تعتبر العدوى السبب الرئيسي للإصابة بفقر الدم الانحلالي . بعض أنواع العدوى المهمة التي يمكن أن تتسبب بحدوث انحلال الدم هي
, الالتهاب الرئوي وحمى التيفوئيد .

[وردة الجنوب]

اخي ابو طارق موضوع رائع
وجزاك الله خير على النقل المميز
دمت بحفظ الله

[فسرليـ نظرآتكـ]

تسلم..يعطيكـ آلعإأإفيه..~
لآعدمنإأإكـ ..[]

[الهيثم 07]

مجهــود رائــع ومتعوب عليه
لله درك
والله يشغي من اصيب بفقر الدم
وامد الجميع بالصحة والعافيه

[ابو عادل العدواني]

[glow=#0E0E01][glow=#FFFF00]ابو طارق الزهراني
شـــــــكـــــــــراً لــــــــكـــــــــــ
على هذه المعلومات القيمه والمفيده
واسال الله العلي القدير ان يشفي كل مريض
وبارك الله فيك[/glow][/glow]

[Mansour Al-zahrani]

مشكوررررررررررررررررررر والله يعطيك الف عافيه ع المعلومات الرائعه والمفيده والجيده
وتقبل مروري